Рабдоміосаркома

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Ця стаття є сирим перекладом з іншої мови. Можливо, вона створена за допомогою машинного перекладу або перекладачем, який недостатньо володіє обома мовами. Будь ласка, допоможіть поліпшити переклад. (жовтень 2021)
Рабдоміосаркома
Зображення
Медична спеціальність онкологія
Ліки, що використовуються для лікування актиноміцин[1], етопозид[1], вінкристин[1], дакарбазин[1], циклофосфамід[1] і мелфалан[1]
Ідентифікатор NCI Thesaurus C3359[2]
CMNS: Рабдоміосаркома у Вікісховищі

Рабдоміосаркома (RMS) — злоякісна пухлина, що походить зі скелетних (поперечно-смугастих) м'язів та розвивається з мезенхімальних клітин, які не змогли повністю диференціюватися в міоцити; у дорослих характеризується слабо диференційованими довгастими або округлими, химерної форми клітинами з великими яскраво забарвленими ядрами. Клітини пухлини ідентифікуються як рабдоміобласти[3].

Неконтрастна КТ голови, що виявила вроджену альвеолярну рабдоміосаркому

Причини появи[ред. | ред. код]

Існує чотири підтипи рабдоміосаркоми — ембріональна рабдоміосаркома (англ. embryonal rhabdomyosarcomas), альвеолярна рабдоміосаркома, плеоморфна рабдоміосаркома (англ. pleomorphic rhabdomyosarcoma) та клітина веретена / склерозуюча рабдоміосаркома[4]. Ембріональні та альвеолярні є основними групами, і ці типи є найпоширенішими саркомами м'яких тканин дитячого та юнацького віку. Плеоморфний тип зазвичай зустрічається у дорослих. Зазвичай ця пухлина вражає м'язи кінцівок[5].

Виявлення рабдоміосаркоми за допомогою фарбування гематоксиліном-еозином.

Традиційно рабдоміосаркому вважають дитячою хворобою, оскільки переважна більшість випадків трапляється в осіб віком до 18 років. Зазвичай це описується як одна з дрібно-синьо-круглоклітинних пухлин дитячого віку, яку можна виявити завдяки фарбуванню гематоксиліном-еозином[6]. Всупереч відносній рідкості, вона становить приблизно 40 % усіх зареєстрованих сарком м'яких тканин[7][8][9].

Ці пухлини класифікуються на:

  • муковидні (botryoid), які зазвичай розвиваються у вагіні, сечовому міхурі, вусі тощо;
  • ембріональні (embryonal), найчастіше розвиваються на голові і шиї, особливо поблизу очних ямок;
  • альвеолярні (alveolar), що розвиваються в основі великого пальця.

RMS може виникати в будь-якому місці м'яких тканин в організмі, але, головним чином, виявляється в голові, шиї, очниці, сечостатевих шляхах, статевих органах та кінцівках. Чітких факторів ризику немає, але хвороба пов'язана з деякими вродженими аномаліями[7][10].

Симптоми

Ознаки та симптоми відрізняються залежно від місця пухлини, і прогноз тісно пов'язаний з розташуванням первинної пухлини. Загальні місця метастазування включають легені, кістковий мозок та кістки[11][12]. Існує багато систем класифікації середньоквадратичних значень та різноманітність визначених гістологічних типів. Ембріональна рабдоміосаркома є найпоширенішим видом і охоплює близько 60 % випадків[13].

Лікування[ред. | ред. код]

Чіткий діагноз має вирішальне значення для ефективного лікування[13][14]. Точна та швидка діагностика часто буває важкою через неоднорідність RMS-пухлин та відсутність сильних генетичних маркерів захворювання.

Лікування зазвичай передбачає поєднання хірургічного втручання, хіміотерапії та опромінення. Шістдесят відсотків до 70 % вперше діагностованих хворих на неметастатичну хворобу можна вилікувати за допомогою цього комбінованого підходу до терапії. Всупереч агресивному мультимодальному лікуванню, менше 20 % пацієнтів з метастатичними RMS здатні вилікуватися від своєї хвороби[15].

Плеоморфні і альвеолярні рабдоміосаркоми погано піддаються лікуванню; гроновидні рабдоміосаркоми лікуються комбіновано: променева терапія, хірургічне видалення і призначення хворому спеціальних лікарських речовин.

Ембріональна рабдоміосаркома, якщо її лікування розпочато на ранній стадії, зазвичай виліковується за допомогою променевої терапії та спеціальних лікарських речовин (включаючи вінкристин, актиноміцин D і циклофосфамід).

Примітки[ред. | ред. код]

  1. ↑ а б в г д е NDF-RT
  2. ↑ Disease Ontology — 2016.
  3. ↑ What Is Rhabdomyosarcoma?. www.cancer.org (англ.). Архів оригіналу за 17 вересня 2020. Процитовано 24 липня 2021.
  4. ↑ Kallen, ME; Hornick, JL (January 2021). The 2020 WHO Classification: What's New in Soft Tissue Tumor Pathology?. The American Journal of Surgical Pathology. 45 (1): e1—e23. doi:10.1097/PAS.0000000000001552. PMID 32796172. S2CID 225430576.
  5. ↑ Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Aster, Jon C. (2018). Robbins basic pathology (вид. Tenth). Philadelphia, Pennsylvania. с. 830. ISBN 9780323353175.
  6. ↑ Chen QR, Vansant G, Oades K та ін. (February 2007). Diagnosis of the small round blue cell tumors using multiplex polymerase chain reaction. The Journal of Molecular Diagnostics. 9 (1): 80—8. doi:10.2353/jmoldx.2007.060111. PMC 1867426. PMID 17251339. Архів оригіналу за 13 лютого 2020. Процитовано 24 липня 2021. {{cite journal}}: Явне використання «та ін.» у: |author= (довідка)
  7. ↑ а б Arndt CA, Crist WM (July 1999). Common musculoskeletal tumors of childhood and adolescence. N Engl J Med. 341 (5): 342—52. doi:10.1056/NEJM199907293410507. PMID 10423470.
  8. ↑ Maurer HM, Beltangady M, Gehan EA та ін. (January 1988). The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I. A final report. Cancer. 61 (2): 209—20. doi:10.1002/1097-0142(19880115)61:2<209::aid-cncr2820610202>3.0.co;2-l. PMID 3275486. {{cite journal}}: Явне використання «та ін.» у: |author= (довідка)
  9. ↑ Maurer HM, Gehan EA, Beltangady M та ін. (March 1993). The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-II. Cancer. 71 (5): 1904—22. doi:10.1002/1097-0142(19930301)71:5<1904::aid-cncr2820710530>3.0.co;2-x. PMID 8448756. {{cite journal}}: Явне використання «та ін.» у: |author= (довідка)
  10. ↑ Pappo, A. S.; Shapiro, D. N.; Crist, W. M.; Maurer, H. M. (1 серпня 1995). Biology and therapy of pediatric rhabdomyosarcoma. Journal of Clinical Oncology. 13 (8): 2123—2139. doi:10.1200/JCO.1995.13.8.2123. ISSN 0732-183X. PMID 7636557.
  11. ↑ Koscielniak E, Rodary C, Flamant F та ін. (1992). Metastatic rhabdomyosarcoma and histologically similar tumors in childhood: a retrospective European multi-center analysis. Med Pediatr Oncol. 20 (3): 209—14. doi:10.1002/mpo.2950200305. PMID 1574030. {{cite journal}}: Явне використання «та ін.» у: |author= (довідка)
  12. ↑ Raney RB, Tefft M, Maurer HM та ін. (October 1988). Disease patterns and survival rate in children with metastatic soft-tissue sarcoma. A report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)-I. Cancer. 62 (7): 1257—66. doi:10.1002/1097-0142(19881001)62:7<1257::aid-cncr2820620703>3.0.co;2-k. PMID 2843274. {{cite journal}}: Явне використання «та ін.» у: |author= (довідка)
  13. ↑ а б Newton WA, Gehan EA, Webber BL та ін. (September 1995). Classification of rhabdomyosarcomas and related sarcomas. Pathologic aspects and proposal for a new classification--an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Cancer. 76 (6): 1073—85. doi:10.1002/1097-0142(19950915)76:6<1073::aid-cncr2820760624>3.0.co;2-l. PMID 8625211. {{cite journal}}: Явне використання «та ін.» у: |author= (довідка)
  14. ↑ Qualman, S. J.; Coffin, C. M.; Newton, W. A.; Hojo, H.; Triche, T. J.; Parham, D. M.; Crist, W. M. (1 грудня 1998). Intergroup Rhabdomyosarcoma Study: update for pathologists. Pediatric and Developmental Pathology. 1 (6): 550—561. doi:10.1007/s100249900076. ISSN 1093-5266. PMID 9724344. S2CID 25785779.
  15. ↑ Hiniker, Susan M.; Donaldson, Sarah S. (1 січня 2015). Recent advances in understanding and managing rhabdomyosarcoma. F1000Prime Rep. 7: 59. doi:10.12703/P7-59. ISSN 2051-7599. PMC 4447051. PMID 26097732.{{cite journal}}: Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом (посилання)

Література[ред. | ред. код]

Словники та енциклопедії
Довідкові видання
Нормативний контроль
Отримано з https://uk.wikipedia.org/w/index.php?title=Рабдоміосаркома&oldid=41666627